Insuficiencia respiratoria en una paciente con síndrome de Sézary / Respiratory failure in a patient with Sézary syndrome

Paciente de 44 años de sexo femenino, sin ninguna enfermedad de base preexistente, con una historia de aproximadamente diez meses de presentar lesiones eritemato-descamativas pruriginosas inicialmente localizadas en extremidades inferiores y que luego se generalizaron en todo el cuerpo, asociándose a la pérdida de peso de aproximadamente 15 kg. El manejo inicial consistió en corticoides tópicos y antihistamínicos orales con poca respuesta clínica. Se inició el estudio por dermatología y se confirmó el diagnóstico inicial de neoplasia cutánea maligna de células T. Luego se realizó el frotis de médula ósea, en el que se identificaron células «cerebriformes¼ que confirmaron el diagnóstico de síndrome de Sézary. La paciente recibió esquema de quimioterapia ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido y prednisona. La respuesta inicial fue favorable, con alta hospitalaria y seguimiento en la consulta externa. Transcurridos tres meses de tratamiento, la paciente consultó por episodio febril, tos productiva más distrés respiratorio asociado a estertores basales bilaterales, presentó insuficiencia respiratoria y durante la inducción a la ventilación mecánica sufrió un paro cardiorrespiratorio y falleció

44-year-old female patient, with no preexisting underlying disease, with a history of approximately ten months of presenting pruritic erythematous-desquamative lesions initially localized in the lower extremities and later generalized throughout the body, associated with weight loss of 15 kg. Treatment. Initial management consisted of topical corticosteroids and oral antihistamines with little clinical response. A dermatology wok-up was initiated, and the initial diagnosis of malignant T-cell neoplasm was confirmed. A bone marrow smear was performed, in which "cerebriform" cells were identified, confirming the diagnosis of Sézary syndrome. The patient received cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, etoposide, and prednisone chemotherapy. Outcome. The initial response was favorable, with hospital discharge and outpatient follow-up. After three months of treatment, the patient consulted for a febrile episode, productive cough plus respiratory distress associated with bilateral basal rales, presented respiratory failure, and during induction of mechanical ventilation suffered cardiorespiratory arrest and died.

Descripcion Fisiopatológica de la Descamacion Cutanea por Toxinas Exfoliativas Estafilococicas, Nuevo Enfoque de Diagnostico Diferencial

Resumen El síndrome de piel escaldada estafilocócica, la escarlatina estafilocócica y el impétigo ampollar son patologías que tienen en común el mecanismo de lesión de la piel por toxinas exfoliativas producidas por estafilococos, su presentación y manifestaciones clínicas son difíciles de diferenciar de otras patologías sistémicas como la enfermedad de Kawasaki, el síndrome de Steven Johnson y diferentes farmacodermias. En los últimos años se ha podido explicar el mecanismo molecular de lesión cutánea, lo que ayudo de manera importante a interpretar y poder realizar un adecuado diagnóstico diferencial entre estas patologías. Los pediatras necesitan múltiples herramientas para llegar a un diagnóstico certero de las noxas que producen lesiones en piel y manifestaciones sistémicas. Una buena anamnesis y el conocimiento de un abanico de diagnósticos diferenciales son importantes para el tratamiento médico.

Abstract Staphylococcal scalded skin syndrome, staphylococcal scarlet fever and bullous impetigo are pathologies that have in common the mechanism of skin injury by exfoliative toxins produced by staphylococci, their presentation and clinical manifestations are difficult to differentiate from other systemic pathologies such as Kawasaki disease, the syndrome of Steven Johnson and drug induced skin diseases. In recent years, it has been possible to explain the molecular mechanism of skin injury, which has helped in an important way to interpret and be able to make an adequate differential diagnosis between these pathologies. Pediatricians need multiple tools to reach an accurate diagnosis of the disease that produce skin lesions and systemic manifestations. A good history and knowledge of a range of differential diagnoses are important for medical management.

Câncer de Mama e Eritrodermia: Relato de Caso / Breast Cancer and Erythroderma: Case Report / Cáncer de Mama y Eritrodermia: Relato de Caso

Introdução: A eritrodermia esfoliativa é um evento raro que está associado a diversas doenças como psoríase, eczemas, neoplasias malignas, uso de medicamentos, entre outras. Relato do caso: Paciente de 63 anos apresentou quadro de exantema difuso iniciado em janeiro de 2018, evoluindo com descamação generalizada da pele e formação de úlceras, sentindo calafrios. Não referiu histórico de câncer na família. Na anamnese, não houve relato de nenhum tipo de eczema, doença de pele preexistente ou uso de plantas medicinais. Foi identificada neoplasia maligna de mama do subtipo molecular luminal A, posteriormente. Após mastectomia com linfadenectomia, houve apenas melhora parcial do quadro da eritrodermia. Atualmente, em uso de doxorrubicina. Conclusão: A paciente apresentou quadro clínico inicial condizente com o que se espera de eritrodermia, que pode estar associada ao surgimento de neoplasia maligna de mama. O presente relato é importante, pois pode auxiliar em diagnósticos diferenciais para a eritrodermia, mesmo na vigência de um quadro clínico atípico.

Introduction: Exfoliative erythroderma is a rare event associated with several diseases such as psoriasis, eczema, malignant neoplasms, medication use, among others. Case report: A 63-year-old patient presented diffuse rash that started in January 2018, evolving with generalized skin desquamation and ulcer formation, with chills. Did not report family history of cancer. In the anamnesis, there was no report of any type of eczema, preexisting skin disease or use of medicinal plants. Malignant breast cancer of luminal A molecular subtype was identified later. After mastectomy with lymphadenectomy, there was only partial improvement in erythroderma. Currently using doxorubicin. Conclusion: The patient presented an initial clinical condition consistent with what is expected from erythroderma, which may be associated with the emergence of malignant breast neoplasm. The present report is important because it can help in differential diagnoses for erythroderma, even in the presence of an atypical clinical case.

Introducción: La eritrodermia exfoliativa es un evento raro asociado con varias enfermedades como psoriasis, eccema, neoplasmas malignos, uso de medicamentos, entre otros. Relato del caso: Paciente de 63 años presentó una erupción cutánea difusa que comenzó en enero de 2018, que evolucionó con descamación generalizada de la piel y formación de úlceras, con escalofríos. No informó antecedentes familiares de cáncer. En la anamnesis, no hubo informes de ningún tipos de eccema, enfermedad cutánea preexistente o uso de plantas medicinales. La neoplasia de mama maligna del subtipo molecular luminal A se identificó más tarde. Después de la mastectomía con linfadenectomía, solo hubo una mejoría parcial en la eritrodermia. Actualmente usa doxorrubicina. Conclusión: La paciente presentó un cuadro clínico inicial consistente con lo que se espera de la eritrodermia, que puede estar asociada con la aparición de neoplasma maligno de mama. El presente informe es importante porque puede ayudar en los diagnósticos diferenciales de eritrodermia, incluso en presencia de un cuadro clínico atípico.

Eritrodermia y artritis psoriática tratadas exitosamente con etanercept en un paciente coinfectado con HIV y hepatitis C / Erythroderma and psoriatic arthritis treated with etanercept in a paitient coinfected with HIV and Hepatitis C

El tratamiento de pacientes inmunosuprimidos con agentes anti-factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa), representa un desafío en tanto se trata de fármacos con un efecto inmonomodulador que presuponen un aumento en el riesgo de infecciones oportunistas. Presentamos un paciente de 42 años, coinfectado con el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) y hepatitis C (HCV), con eritrodermia y artritis psoriática severa en respuesta al tratamiento con metotrexato, tratado con etanercept. Durante el primer año de tratamiento no se reportaron efectos adversos ni infecciones oportunistas. Si bien ha habido reportes de eritrodermia y de artritis psoriásica tratados con etanercept, asociados o no a infección por HIV y/o HCV, en nuestro conocimiento, este es el primer caso reportado con una presentación concomitante de eritrodermia psoriásica y artritis psoriásica en un paciente coinfectado con HIV y HCV tratado existosamente con un agente anti-TNF-alfa.

The use of anti tumor necrosis factor alfa (TNF-alfa) agents in immunosuppressed patients, represents a challenge in as much as this drugs with an immune modulator effect, pose a raise in the risk for opportunistic infections. We present a 42 year old patient, co-infected with human immunodeficiency virus (HIV) and hepatitis C virus (HCV), with erythroderma and severe psoriatic arthritis, without response to methotrexate, treated with etanercept. No adverse effects, or opportunistic infections were reported during the first year of treatment. This it is the first report of a successful treatment with an anti-TNF alfa agent in a patient with a concomitant presentation of psoriatic erythroderma, severe psoriatic arthritis, co-infected with HIV and HCV.

Eritrodermia en 3160 pacientes internados en clínica médica / Erythroderma in 3160 in-patients at clinical department

La eritrodermia es una enfermedad inflamatoria cutánea generalizada. Generalmente se presenta en la edad media de la vida y en la mayoría de los casos es debida a exacerbación de dermatosis preexistentes. Puede asociarse a manifestaciones sistémicas como poliadenopatías, hepatomegalia, eritrosedimentación acelerada, leucocitosis y/o eosinofilia, entre otros. Con el fin de conocer la incidencia y la etiología de esta patología en nuestro hospital realizamos un estudio retrospectivo y observacional sobre 3160 historias clínicas de pacientes internados en el servicio de clínica médica. Detectamos 25 casos de eritrodermia lo cual implica una incidencia del 0.79%. La edad media de presentación fue 48 años. La etiología más frecuente fue la secundaria a medicamentos, siendo los β lactámicos los más involucrados. La alteración sistémica mayormente observada fue la eosinofilia (62%). El comienzo de la enfermedad en la mayoría de los casos fue agudo.

Erythroderma is an inflammatory and generalized skin disorder (more than 90% of the body surface area) accompanied by a variably degree of scaling. Often affects middle ages of life and it is usually caused by the exacerbation of a preexisting dermatoses. It could be associated to systemic manifestations like lymphadenopathy, liver enlargement, leukocytosis and elevated erythrocyte sedimentation. The aim of this study was to determinate the incidence and also the etiology of this pathology in our environment. We made a retrospective and observable study based on the research of 3160 clinic stories of patients that were in the hospital at the Clinical Department. We found that 25 patients were diagnosed with erithroderma (incidence 0.79%). The mean age at diagnosis was 48 years. The most common causative factor was drug reactions been the β lactams the most involved drug. Eosinophilia was the most important systemic manifestation (62%). The onset of erithroderma was usually abrupt and florid.

Dermatitis exfoliativa generalizada: revisión de tema / Generalized exfoliativa dermatitis: revision of subject

La dermatitis exfoliativa generalizada o eritrodermia es una reacción cutánea caracterizada por enrojecimiento del 90 por ciento o más de la piel, asociado a malestar general y linfadenopatías. Esta entidad puede ser causada por muchas etiologías. De lo anterior depende su tratamiento, su evolución y su pronóstico. Las causas etiológicas más comunes son: indeterminadas (23 por ciento), psoriasis (23 por ciento), dermatitis atópica (16 por ciento), reacción cutáneas medicamentosas (15 por ciento), linfomas (11 por ciento). La gama de medicamentos que pueden producir una reacción cutánea de este tipo es sumamente amplia. Entre los principales se encuentran: alopurinol, calcio antagonistas, carbamazepina y otros. El conocimiento de esta enfermedad, las diferentes etiologías y su manejo adecuado es vital para evitar las posibles complicaciones que se pueden presentar en estos casos, los cuales pueden ser letales.